结缔组织病相关肺动脉高压的诊治策略赵久良 王迁 李梦涛 曾小峰 CTD-PAH的诊治策略z肺动脉高压不容忽视z肺动脉高压多重发病机制z肺动脉高压早诊、早治z“双重达标”治疗策略zSLE-PAH规范化治疗 PAH血流动力学定义PAWP 15 mmHgMean PAP 25 mmHgPVR 3 Wood unitsPAP:pulmonary arterial pressure;PAWP:pulmonary artery wedge pressure;PVR:pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP 25 mmHgHoeper MM,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50.Chest,2010,138(6):1383-94.CTD是相关因素所致PAH的首要原因美国REVEAL注册研究2967例PAH患者，IPAH-1251例，CTD-PAH 641例CTD是相关因素所致PAH的首要原因欧洲Bosentan上市后研究Eur Respir J,2007,30(
