什么是疯牛病？牛脑海绵状病，简称BSE，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。BSE的病程一般为1490天，潜伏期长达46年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。朊病毒Prion的发现通过对患疯牛病牛死后脑解剖病理组织分析结果表明，牛脑灰质中有与羊痒症（Scrapie）相关的原纤维存在，感染因子含于其中。普鲁西内尔在1982年将感染因子命名为Prion，它是一种有自我复制且有传染性的蛋白感染颗粒，由于朊蛋白的错误折叠导致其本身构象变化而使疯牛病有传染性，是一种抗蛋白酶作用的糖蛋白PrP。它具有病毒的特征，但很多使病毒失活的方法、试剂都对它无效。它与病毒的区别在于它
