特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读昆山一院呼吸科君陌大夫.主要内容v一、IPF 定义v二、临床表现v三、HRCT特点v四、肺功能v五、组织病理学v六、诊断路径和诊断标准v七、鉴别诊断v八、关于IPF的自然病程v九、IPF急性加重v十、治疗.一、IPF的定义vIPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。v其病因不明，主要发生于中、老年人。v主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。v其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)。.需要区分的概念一：ILDv间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。v临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。.分类分类临床临床-X-X线线-病理诊断病理诊断影像和（或）组织病影像和（或）组织病理形态学类型理形态
