自身免疫性脑炎的诊疗进展及病例分享上海交通大学附属第六人民医院付剑亮1脑病脑炎自身免疫性脑炎(AE,10-20%)副肿瘤性AE副肿瘤性边缘性脑炎脑实质弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍自身免疫机制介导的脑炎AE合并相关肿瘤副肿瘤AE中符合边缘性脑炎的特点2自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE):机体免疫系统对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病1。研究历史最早可追溯到Corsellis等2于1968年提出的“边缘性脑炎(LE)”概念,认为该病最常见的原因是肿瘤,患者多预后不良。1此后,位于细胞内的肿瘤神经元抗原、细胞表面的突触受体相关抗原陆续被发现,打破了先前认为的边缘性脑炎一定与肿瘤相关的观念3。23自身免疫性脑炎的概念1 Lancet Neurol,2016,15:391404.2 Brain,1968,91:481496.3 J Neurol.2019 Oct 26.3111122222胶质细胞表面抗原相关抗体其它自身免疫疾病相关脑炎1 神经元表面离子通道蛋白受体2 神经元表面突触蛋白受体自身免疫性脑炎的分类4Vitalia