视神经脊髓炎(谱系疾病)诊治进展2014.2.271a继发性原发性或特发性炎性脱髓鞘病中枢神经系统脱髓鞘病髓鞘形成障碍型髓鞘破坏型一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类adrenoleukodystrophycentralpontinemyelinolysisAdrenomyeloneuropathy.lexanderdiseaseDelayedencephalopathyCOpoisoningMSNMOBalodisease2012.5.102ao特发性炎性脱髓鞘的定义:由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。o病理特点:1.神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性、播散性。2.分布于CNS白质,小血管周围炎性细胞浸润呈“套袖样”改变。3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类3a一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类FrontPhysiol.2013Jul25;4:169.4a一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类原发性或特发性炎性脱髓鞘病原发性或特发性炎性脱髓鞘病MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS.5a