贲门失弛缓症进展Esophageal Achalasia1 1定 义是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难2 2流行病学最早由William报道我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为0.5/10万-1/10万男女发病率相似,约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年3 3临床表现吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发4 4食物反流和呕吐 发生率可达90%,在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出,可有粘液和唾液、血液,无酸臭味可引起反复发作的肺炎、气管炎,甚至支气管扩张或肺脓肿临床表现5 5疼痛 部分患者会出现疼痛,性质不一,多位于胸骨后及上腹部机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致临床表现6 6体重减轻 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者,而呈恶病质者罕见 临床表现7 7诊断食管钡餐X线造影 食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部粘膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级:I级 食管