肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）诊治现状十堰市人民医院泌尿外科1UPJ发病机制（内源性因素）1.输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。2.输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。3.输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。2内源性因素UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。3其他内源性因素包括:肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。4外源性因素异位血管压迫造成的机械系梗阻有学者研究发现在 UPJ 处蠕动波活动、间隙连接和纤维化程度方面，内源性 UPJO 患者与外源性 UPJO 患者之间没有显著差异：UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张最终，异位血管处理后患者梗阻可
