胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 内4-弓艳霞1简介简介形成原因：形成原因：胆汁分泌或排泄障碍胆汁分泌或排泄障碍胆汁成分胆汁成分:胆红素胆红素胆汁酸胆汁酸胆固醇胆固醇2衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白 蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元小部分尿胆原（约020%）体循环体循环尿胆素尿胆素粪胆素粪胆素Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元尿胆元尿尿胆胆元元光面内质网正正常常胆胆红红素素代代谢谢肝肝细细胞胞34胆汁淤积病变的部位胆汁淤积病变的部位肝细胞胆管胆汁酸病原微生物药物激素PFIC,BRIC,ICP原发性胆汁性肝硬化囊性纤维化原发性硬化性胆管炎胆结石肿瘤5分类分类肝内胆汁淤积性肝内胆汁淤积性 肝内细小胆管肝内细小胆管免疫相关免疫相关原发性原发性.胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化肝外胆管梗阻肝外胆管梗阻性性肝外胆管梗阻肝外胆管梗阻继发
