胆道疾病先天性胆道闭锁胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病先天性畸形学说病毒感染学说病理胆道闭锁胆道闭锁阻塞性黄疸阻塞性黄疸胆汁淤积性肝硬化胆汁淤积性肝硬化Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia 临床表现黄疸营养及发育不良肝脾肿大诊断和鉴别诊断特点进行性梗阻性黄疸、陶土样粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。有助诊断价值的检查动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。十二指肠液内无胆红素。B超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。99mT-EHIDA排泄实验:肠内无核素显影。ERCP、MRCP又助诊断。(1)新生儿肝炎(2)先天性胆管囊状扩张症(3)新生儿胆汁浓缩治疗唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后68周进行,23个月不手术则肝硬化再手术效果极差。尚有肝外部位胆管者ROUX-en-Y吻合肝外胆管完全闭锁者-Kasai手术胆道完全闭锁者或手术失败者livertransplantationDr.Morio Kasai Dr.Morio Kasai,one of the leading wor