成人多囊肝的外科治疗成人多囊肝的外科治疗 上海东方肝胆外科医院上海东方肝胆外科医院 杨杨 广广 顺顺概概 述述 n n成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，简称多囊肝）是一种临床上少见的常染色体显性遗传疾病，早期常无症状，也不影响肝功能。n n少数患者病变程度严重，随着病情的发展，可出现腹胀、腹痛或腹部包块，影响正常生活和工作，需行外科处理。发发 病病 率率 n n较单发性肝囊肿多见，尸检检出率约为 0.150.5%，有1/3患者合并肾囊肿，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。n n多见于4060岁，以女性患者居多。n n常侵犯左、右两侧肝脏，亦有局限于肝脏一叶者。n n近年来由于B超等影像学技术的发展，多囊肝检出率增加。病病 因因 确切病因不明：n n 起源于肝内迷走胆管，或因肝内胆管或 淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。n n 胎儿患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端 小胆管逐渐呈囊状扩张，或肝内胆管变 性后，局部增生阻塞而成。临床表现特点临床表现特点n n 肝脏明显肿大，满布大小不等无数的囊肿，大囊肿内有小囊肿，或囊肿内有分
