一一、疾疾病病概概述述定义与概述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。病因 男性多于女性,2050岁多见。多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。病理 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%90%,大多为单侧性,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者,多认为是常染色体显性遗传。嗜铬细胞瘤大多为良性,包膜多较完整。表面光滑,棕红色。切面呈颗粒状,瘤中有囊样变及出血,细胞为多边形及菱形。恶性嗜铬细胞瘤占10%,恶性肿瘤的诊断为包膜浸润,血管内有癌栓,或有远处转移。临床表现 本病的临床表现差异甚大:从毫无任何症状和体征至突然发生心衰、脑出血或恶性高血压等表现。本病的临床表现主要是由于肿瘤阵发性或持续性释放大量儿茶酚胺于血,作用于肾上腺能受体出现以心血管症状为主的症状和体征。(一)高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压