肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化 诊断与治疗诊断与治疗1学习交流PPT一、肌萎缩侧索硬化一、肌萎缩侧索硬化（ALS）二、进行性脊肌萎缩二、进行性脊肌萎缩（SMA）三、原发性侧索硬化三、原发性侧索硬化（PLS）四、进行性球麻痹（四、进行性球麻痹（PBP）2学习交流PPT肌萎缩侧索硬化-ALS（一）概况：18691869年年Charcot首次报告，本病为全首次报告，本病为全球分布，患病率约球分布，患病率约4-6/104-6/10万人口，年发病率约万人口，年发病率约0.4-1.8/100.4-1.8/10万人口，死亡率则为万人口，死亡率则为2/102/10万人口。万人口。3学习交流PPT（二）发病机制：1.兴奋性氨基酸毒性作用学说：(1)兴奋性氨基酸的代谢：Glu是中枢神经系统最主要的兴奋性是中枢神经系统最主要的兴奋性递质。递质。Glu是通过其受体发挥效应的。是通过其受体发挥效应的。a.离子型：离子型：NMDA受体受体 非非NMDA受体受体:AMPA受体和受体和KA 受体受体 b.代谢型代谢型:属于属于G蛋白耦连的受体蛋白耦连的受体。4学习交流PPT 中枢神经元之间的兴奋性突触传递主要由中枢神经
