CADASIL伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy,CADASIL)1目的:增加对增加对CADASIL病的认识病的认识 以利于降低误诊率以利于降低误诊率2疾病概况疾病概况脑小血管病(病因):脂质透明样变性 小动脉硬化 动脉粥样硬化 脑淀粉样血管病 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传性脑动脉病(性遗传性脑动脉病(CADASIL)血管炎 等3疾病概况疾病概况。一种全身性小动脉病。已经明确的单基因遗传的脑血管病。家族性卒中和血管性痴呆的原因之一。80%以上患者无高血压、糖尿病、高血脂等脑血 管病高危因素。1955年Van Bogaertin首次报道先后发病的两姐妹“快速 进展的类BingsWanger样病”。1977年由Sourander等在瑞士发现类似病例。1993年Tournier-Lasserve等将此病基因定位在 19号染色体,与Notch3基