ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展 Vasculitisv以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要特征的临床病理综合征v是一组疾病v不同直径的各种血管均可受累v可为局限性,也可以是系统性v原发性、继发性系统性血管炎命名分类(系统性血管炎命名分类(Chapel Hill,1994)v大血管n巨细胞(颞)动脉炎nTakayasu动脉炎v中血管n结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)nKawasaki病v小血管n韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis,WG)n变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)n显微镜下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)n过敏性紫癜n原发性冷球蛋白血症性血管炎n皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192Large vessel vasculitisGiantcell(temporal)arteritis主动脉及其主要分支肉芽肿性动脉炎,经常累及颞动脉发病年龄50岁以上多并有风湿性多肌痛Takayasuarteriti