难治复发的特发性血小板减少性紫癜的治疗 定 义o特发性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenia Purpura,Immunogenic Thrombocytopenic Purpura,ITP):):o血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少,以致广泛的皮肤、血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少,以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血;实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,黏膜或内脏出血;实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。病因和发病机制o感染:细菌或病毒o免疫因素:淋巴细胞异常淋巴细胞异常n血小板抗原特异性的T-和B-淋巴细胞。nT辅助淋巴细胞异常。o抗体介导的血小板减少抗体介导的血小板减少n抗体介导的血小板清除n抗体介导的巨核细胞功能障碍nCTLCTL介导的血小板裂解介导的血小板裂解自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除Zucker-FranklinD&KarpatkinSNEnglJMed1977;297:517血小板在血