1、合肥一院耳鼻咽喉科,新 生 儿 听 力 筛 查,合肥市第一人民医院 冯益进,合肥一院耳鼻咽喉科,一、概 述,合肥一院耳鼻咽喉科,正常的听力是进行语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在4-9个月，最迟不超过11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。,合肥一院耳鼻咽喉科,而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，不能在11个月前进入学语期，在语言发育最关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习。,合肥一院耳鼻咽喉科,轻者：言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺 陷和学习困难等心理行为问题。 重者：聋哑。,后 果,合肥一院耳鼻咽喉科,新生儿听力损失具有较高的发病率，国外流行病学调查表明在普通新生儿护理
2、病房的发病率是0.1%0.3%，而在新生儿重症监护病房的发病率是0.2%0.4%。听力损失较其他要求筛查的疾病有较高的发病率。,合肥一院耳鼻咽喉科,耳 聋： 0.3% 苯丙酮尿症： 0.01% 先天性甲状腺功能低下： 0.025% 镰状细胞贫血： 0.02%,新生儿各可筛查疾病的流行率,耳聋是最常见的出生缺陷！,合肥一院耳鼻咽喉科,各种先天性缺陷的发生率,耳 聋： 0. 3% 腭 裂： 0.12% 先天愚型： 0.11% 肢体畸形： 0.06% 脊柱裂： 0.05% 镰状细胞贫血： 0.02% 苯丙酮尿症： 0.01%,合肥一院耳鼻咽喉科,现在，有一种普遍的认同，听力损失应该近早确诊，并且对确
3、诊的听力损失及早给予恰当的干预措施（例如配助听器，人工耳蜗植入）。国内外研究表明听力损失儿童的语言的发展取决于干预的时间，最有效的干预开始于出生后六月前。,合肥一院耳鼻咽喉科,1994年婴儿听力联合委员会（Joint Committee of Infant hearing）发表声明：听力筛查要面向所有新生儿。所有具有听力损失的新生儿要在三个月前确诊。对于确诊有听力损失的新生儿要在六个月前给予干预措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,早期给予干预措施，可以充分促进听觉系统的发育，使得听障儿童充分在有声世界发展。新生儿听力筛查首先在欧美国家发展起来，目前我国部分省市开展了这项工作。,合肥一院耳鼻咽喉科,二、
4、新生儿听力筛查的方法,合肥一院耳鼻咽喉科,特异性和敏感性高（假阳性和假阴性最低）评分方法直观明确可由一般医护人员（非听力师）操作快速出结果结果可靠信价比高,基本要求,合肥一院耳鼻咽喉科,行为法：太迟，结果不可靠，不符合现代要求。传统ABR：敏感性高，特异性好，诊断金标准，费时。自动判别ABR：敏感性和特异性均较高，95%，操作较简单，需时不长。耳声发射：操作简单、携带方便、价格便宜，与ABR符合率高，转诊率较高，但易受其他因素影响，适合于初次筛查。多频稳态诱发电位,方法选择,合肥一院耳鼻咽喉科,1、听功能行为筛查法,听功能行为测听法常用于大于六个月的婴幼儿。对于小于六个月的婴幼儿，因为有较高的
5、假阳性率和假阴性率，仅对好耳进行听力学评估，要求测试环境安静，并且不能辨别轻度的听力损失，不能作为新生儿听力筛查的可靠有效的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,小儿行为测听主要包括： 1、行为观察测听 2、视觉强化测听 3、游戏测听,1、听功能行为筛查法,合肥一院耳鼻咽喉科,2、听觉脑干诱发电位法（ABR）,ABR方法已经成为婴幼儿与儿童听力评估的基础。ABR最初应用局限于新生儿的重症监护病房，那里新生儿听力损失的高危因素是最多的。由于ABR检测是一项耗时，费钱，并且需要专业的听力学家去操作，因此这项检测技术并不适于筛查所有的新生儿，而适合于听力损失高危儿的检测。,合肥一院耳鼻咽喉科,一个典型的筛查途
6、径就是把短声设定在固定水平，通常为30dB40dB,然后确定反应波是否存在。假如ABR的反应波存在，可以得出这个婴儿的听觉敏感度在1000Hz4000Hz的范围内是正常的，这个儿童的听力情况不会影响以后的言语发育。假如ABR的反应波存在异常或者消失了，可以高度怀疑这个儿童患有感音神经性耳聋，并需要进一步的听力学评估。,2、听觉脑干诱发电位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,常规ABR检查的优点：是一种真实，可靠的评估外周听觉系统至脑干听觉中枢听功能的检测方法。较高的敏感度，可以确诊感音神经性耳聋。可以用气导和骨导的方法，不易受外耳和中耳问题的影响。,2、听觉脑干诱发电位法（ABR）,合肥一院耳鼻
7、咽喉科,常规ABR检查的缺点：许多新生儿虽然有正常的听觉敏感度仍然未通过检测，这些假阳性率给筛查工作带来一些问题，并引起家长不必要的担心和恐慌。常规ABR的方法无法进行大规模的听力筛查，因为它是一项耗时，费钱，并需要专业听力学家去完成。在测试之前，要完成一些准备工作，例如安放电极，使婴儿处于一种安静状态。,2、听觉脑干诱发电位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,常规ABR检查的缺点：易受其他仪器电场和磁场的干扰，在重症监护病房有很多的医疗仪器。神经成熟程度会影响检测结果，尤其是具备高危因素的新生儿。不是检测听觉的行为反应。,2、听觉脑干诱发电位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自动脑干听觉诱
8、发电位法（AABR）,自动脑干听觉诱发电位出现于八十年代中期，基于ABR的原理发展发展起来。Natus公司专利生产的AABR，ALGO是最广泛使用的听力筛查工具。有ALGO1和ALGO2两种版本，前者是通过单耳收集数据，后者是通过双耳同时收集数据。ALGO2是目前最常用的版本。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自动脑干听觉诱发电位法（AABR）,用声强级为35dB的短声，通过耳罩式耳机或者一次性耳耦合器给声，通过放在婴儿额头部的感应器获得波形。系统会将获得的波形与模板进行比较，得到通过或不通过的结果，没有通过的婴儿就需要进行进一步的听力评估。模板取自35个听力正常的新生儿并合成波形。,合肥一院耳鼻咽喉
9、科,3、自动脑干听觉诱发电位法（AABR）,AABR的优点：电极的安置并不需要常规ABR那样备皮，接电极处皮肤只需用酒精棉签稍做擦拭即可，这样可以节约时间，减少家长的担心。较高的敏感性，假阳性率随着技术的改进也会降低。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自动脑干听觉诱发电位法（AABR）,AABR的优点：是一种客观的检测方法，检测结果判断容易，这项技术可以由技术员及志愿者完成，并且伪迹和噪声排斥系统可以帮助筛查人员更好完成。不易受外耳和中耳疾患的影响。较ABR省钱。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自动脑干听觉诱发电位法（AABR）,AABR的缺点：是一项费时的检查，电极的安放，要求测试对象处于安静状态，都需要
10、花费时间。没有频率选择性。神经成熟程度会影响检测结果，尤其是具备高危因素的新生儿。不是检测听觉的行为反应。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳声发射法（OAE）,耳声发射是耳蜗外毛细胞主动振动基底膜，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，自1978年Kemp发现这种生理现象以来，研究表明耳声发射的出现与听功能的正常与否密切相关。耳声发射起源于耳蜗外毛细胞，经外淋巴、听骨链、鼓膜、外耳道传导至接收装置微音器。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳声发射法（OAE）,听力损失超过40dBHL,就会导致耳声发射的减弱或消失。用于新生儿听力筛查的技术是瞬态诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE
11、）。筛查的失败与医生以后的诊断高度吻合。如果在筛查未通过耳声发射的检查应该及时进行听力学的诊断性检查，以确定是否存在传导性耳聋和感音神经性耳聋。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳声发射法（OAE）,耳声发射技术的优点：快速而无创伤,测试时是将探头紧密的置于外耳道的1/3处，无须安放电极，未对新生儿造成任何损伤，测试准备的时间也较少，操作熟练只需510分钟。客观的测试方法，测试结果不依赖于新生儿的主观反应。耳声发射的测量不受听觉中枢神经系统成熟程度的影响。测试花费较少。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳声发射法（OAE）,耳声发射技术的缺点：受外耳、中耳状态的影响。例如新生儿外耳道的胎儿皮脂、残渣、中耳
12、渗液会使传入的刺激声和传出的反应信号造成衰减，导致耳声发射的信号在某个频带的信号减弱或消失。要求测试环境安静，将环境噪声控制在4550dB以下，可以加快测试速度；选择合适的探头，并将它密闭置于外耳道内，也可以排除外界噪声的干扰。不是检测听觉的行为反应。,合肥一院耳鼻咽喉科,5 、多频稳态诱发电位,多频稳态也是一种诱发电位，它由离散的频率成分构成，这些频率的振幅和相位在一无限长的时间内保持稳定。其反应阈值基本在10-20dB左右，婴幼儿要高一些。刺激强度要大于100dB，由于刺激声强度高，对基底膜刺激有部位特异性，因此可得到比ABR高的阳性反应率。目前临床应用不多。,合肥一院耳鼻咽喉科,听力筛查
13、技术应用,目前，主要用自动脑干听觉诱发电位和耳声发射-.两种方法各有优点和缺点，OAE的失败率高于AABR，所以可以把两种方法结合起来。例如在初筛的时候，采用OAE；复筛的时候，用AABR，是较为推荐的方法。对于新生儿监护病房，可以采用AABR的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,三、新生儿听力筛查的程序,合肥一院耳鼻咽喉科,有效的听力筛查，初步筛查最好在新生儿出院之前完成。如果筛查检测在新生儿出院之后进行，往往难以找到安静的测试环境和婴儿安静的测试状态。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,1994年，婴儿听力联合委员会公布了十项婴儿听力损失的高危因素，依次是：先天性感音神经性耳聋的家族史。出生时有呼吸
14、困难，严重的缺氧，需要正压给氧，Apgar评分：1分钟04，5分钟06。新生儿的宫内感染，弓形虫，梅毒，风疹，巨细胞病毒，疱疹 。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,耳鼻喉的畸形，颅面部的畸形高胆素血症新生儿脑膜炎低体重儿，体重小于1500克耳毒药物治疗史在重症监护病房治疗大于12小时机械性通气持续五天或更长时间，例如持续肺高压。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,1、长期住在加强监护病房2、呼吸窘迫综合征3、晶状体后纤维组织形成4、窒息5、胎粪吸入,增加的11个危险因素,6、神经变性性疾病7、染色体异常8、母亲滥用药物和酒精9、母亲糖尿病10、多生11、缺乏出生前护理,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的
15、程序,这说明我们对新生儿耳聋的高危因素还未完全认识，我们既要借鉴国外已经总结出的经验，还需在我们的在新生儿听力筛查的实践中总结出适合我国国情的高危因素。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,没有通过初筛的新生儿要在46周进行听力的复筛查。复筛对于听力筛查是很重要的，因为通过此项，可以减少假阳性率，及时给可能有听力损失新生儿听力学诊断和干预措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,如果把筛查对象列为具有听力损失高危因素的新生儿或婴儿，仅仅会筛查50%的具有听力损失的新生儿或婴儿。因此，筛查对象应该面向所有的新生儿或婴儿。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,一个完整的新生儿听力筛查体系应该 包括三个部分：
16、帮助家长获取有关听觉，语言，言语方面的知识，使得他们有能力去观察婴儿听觉、言语的发展。用ABR或者EOAE进行听力的检测。听力学的诊断工具和适当的，及时的听力康复措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,要强调的是：听力筛查与诊断是不同的。筛查 是用相对简单、快速、便宜、可靠的技术对那些可能存在听力损失的人群进行初步的鉴别。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,诊断 是对那些没有通过筛查的新生儿用更为综合的、准确的方法来对听力损失进行确诊。否则筛查人员就会视筛查结果为诊断听力损失的标准。,合肥一院耳鼻咽喉科,筛查的程序,如果新生儿确实存在听力损失，就要详细描述听力损失的类型和程度，以便早期干预。把确
17、诊的资源用于相对较少的人群就可以省钱、省时，减少家长不必要的焦虑。,合肥一院耳鼻咽喉科,合肥一院耳鼻咽喉科,（,1,）,（,2,）,（,3,）,存在高危因素,进行,所有出生的新生儿,完成新生儿听力损失高危因素的问卷,完成第一阶段的新生儿听力筛查 用OAE或AABR,错过筛查的机会,通过或未通过遵循上面的程序,被家长拒绝检测,通知医生,通过检测,没有高危因素,不需要复查和随访,每六个月进行OAE或AABR的检测并持续三年,未通过检测,出院之前复筛,未通过,用ABR诊断听力损失,通过,ABR的结果异常，听力损失被确诊,没有高危因素,存在高危因素,不需要复查和随访,每六个月进行OAE或AABR的检测
18、并持续三年,门诊听力筛查用OAE或AABR,合肥一院耳鼻咽喉科,四、小 结,合肥一院耳鼻咽喉科,听力障碍是人类最常见的出生缺陷，也是最主要的致残原因之一，进行新生儿听力筛查是很有意义的。大规模的筛查要求简单，快速，便宜的筛查技术。AABR和OAE是常用的方法，在初筛的时候用OAE ，在复筛，用 AABR是推荐的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,目前中国有听力语言障碍的残疾人2000多万，其中7岁以下聋儿80多万。如按每年出生1900万人口计算，中国平均每年大约要新增3-4万听力障碍儿童。正常的听力是进行语言学习的前提，严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，重者可导致聋哑，轻者将导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。,合肥一院耳鼻咽喉科,所有新生儿的听力筛查和所有被确诊的有听力损失的患儿的医学检查都要在三月龄前完成；被确诊有听力损失的患儿应当在六月龄前通过咨询听力学家和语言康复学家进行早期康复。新生儿听力筛查的目标是让有听力损失的婴儿和聋儿的语言能力，交流能力，和读写能力都得到最大化的发展。,合肥一院耳鼻咽喉科,感谢聆听！,
