先天性巨结肠护理新进展先天性巨结肠护理新进展概述概述n n先天性巨结肠先天性巨结肠又称赫希施普龙病又称赫希施普龙病(HD),(HD),是一种较多见的胃是一种较多见的胃肠道发育畸形肠道发育畸形.n n病理基本变化病理基本变化:神经节细胞缺如神经节细胞缺如.病变肠段平滑肌过度收缩病变肠段平滑肌过度收缩呈痉挛状态呈痉挛状态,蠕动消失蠕动消失,以致肠腔内粪便不能通过痉挛部位以致肠腔内粪便不能通过痉挛部位,临床上出现肠梗阻或便秘症状临床上出现肠梗阻或便秘症状.分型分型(根据病变范围及部位根据病变范围及部位)n n短段型短段型:病变限于直肠远端部分病变限于直肠远端部分,约占约占8%.8%.n n常见型常见型:病变自肛门开始向上至乙状结肠远端病变自肛门开始向上至乙状结肠远端,约占约占75%.75%.n n长段型长段型:病变范围较为广泛病变范围较为广泛,包括降结肠包括降结肠、脾曲脾曲,甚至大部分甚至大部分横结肠横结肠,约占约占12%.12%.n n全结肠型全结肠型:整个结肠受累整个结肠受累,甚至包括回肠末段甚至包括回肠末段.约占约占5%.5%.临床表现n n胎粪延迟胎粪延迟:生后生后24 4848小时
