重症肌无力诊治进展课件.ppt

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重症肌无力诊治进展 厦门市中医院 谢剑灵重症肌无力的定义由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体和肌肉特异性激酶(MuSK)抗体,并在补体的参与下,作用于NMJ处的AchR或MuSK,使后二者的结构和功能受损,引起传导功能的安全阀下降,造成受累骨骼肌的易于疲劳。极少部分MG可自发缓解,但95的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解重症肌无力的治疗目标 MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代,因此,治疗目标应该是:使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解预防上述症状的复发回归正常的社会生活MG治疗的基本指南治疗的主要靶器官是胸腺针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生以根治性免疫疗法为中心,长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标(免疫抑制治疗)将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除(血浆交换疗法)恢复突触传递功能辅助药应用(抗乙酰胆碱酯酶药)对胸腺异常者行胸腺切除术胸腺切除术胸腺切除术的适应证胸腺瘤是绝对适应证非胸腺瘤MG全身型MG,不论严重程度,病程长短及性别均可适应,但病程短则疗效较好眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者10岁以下儿童,由于发病背景可

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