中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病视神经脊髓炎视神经脊髓炎概概 述述l中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征,神经元胞体及其轴的以髓鞘脱失为主要特征,神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病,包括遗传性和获索受累相对较轻的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。得性两大类。l视神经脊髓炎(视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓)是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。的炎性脱髓鞘疾病。l1894年由年由Devic首次描述,故又称为首次描述,故又称为Devic病病或或Devic综合征。综合征。概概 述述l以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程。呈进行性或缓解与复发病程。l我国多见。我国多见。l青壮年居多。青壮年居多。l女性患病率高于男性并且更容易复发。女性患病率高于男性并且更容易复发。l性别比在单时相病例接近性别比在单时相病例接近1:1,在复发病例中,在复发病例中女女:男男4:1。l平均发病年龄接