大大 疱疱 性性 皮皮 肤肤 病病Bullous dermatosis 定定 义义 是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。的皮肤病。的皮肤病。的皮肤病。分分 类类 分分 类类 发病机制？发病机制？临床表现？临床表现？组织病理？组织病理？治疗方案？治疗方案？天疱疮天疱疮(Pemphigus)天疱疮天疱疮 一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。肤病。病病 因因 病因不明；病因不明；可能因素：药物（青霉胺、卡托普利、利福平等）可能因素：药物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遗传、肿瘤等、感染、遗传、肿瘤等。发病机制发病机制 是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病l 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积l 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行l 血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环
