支气管扩张症支气管扩张症bronchiectasis定义定义definition 支气管扩张大多继发于支气管及其周围组织慢性炎症和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后支气管炎，导致支气管壁破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。【病因和发病机制】etiological factor 一、支气管-肺组织感染和1麻疹、百日2肺结核3肿瘤、异物吸入、支气管外压二、支气管先天发育缺陷和遗传因素1.巨大气管-支气管症tracheobronchomegaly2.Kartagener综合征3.遗传性肺囊性纤维化4.1-抗胰蛋白酶缺乏症三、免疫功能失调【病理和病理生理】一、粘膜表面溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生二、管壁弹力纤维、肌层及软骨受损，管腔变形扩张三、毛细血管扩张、血管曝露、支气管动脉与肺动脉终末支扩张吻合形成血管瘤四、炎症蔓延到临近肺实质五、阻塞性通气障碍、通气/血流小于正常、动-静脉样分流、弥散功能障碍六、肺动脉高压、肺源性心脏病【临床表现】【症状】一、童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。二、慢性咳嗽大量脓痰和反复咯血。三、干性支气管扩张。四、反复继发感染。五、后期肺、
