1、病史总结,鉴别诊断,血液系统疾病:MDS?淋巴瘤？,寄生虫：巴贝虫病？,结缔组织病？,感染？,药物性皮疹 ？,IgE综合征（Jobs综合征）等特殊疾病？,鉴别诊断,恶性淋巴瘤（皮肤型） IgE综合征 嗜酸性粒细胞增多综合征 实体瘤骨髓转移 寄生虫 感染 药物性皮疹 皮肤原发疾病（脓疱疮？） 结缔组织病,一元论,二元论,后续治疗,请华山医院皮肤科会诊，考虑淋巴瘤不能排除；瑞金医院血液科会诊，建议外送骨穿及皮肤病理，并排除自身免疫性疾病11.11加多西环素杀虫，持续高热，患者病情加重，再次加用甲强龙40mg 静滴,后续治疗,11.12我院皮肤科主任重新病理读片，考虑急性发热性嗜中性细胞综合征（Sw
2、eet综合征），继续激素治疗。停用G-CSF。11.18（激素1周）患者体温正常，皮疹多数结痂，但血涂片仍找到巴贝原虫，停用青蒿琥酯，加用双氢青蒿哌喹联合克林霉素、多西环素杀虫治疗；甲强龙减为35mg。,后续治疗,11.21外送血找巴贝西虫（-），停用克林霉素；11.24甲强龙减为30mg11.27患者体温正常数日，颜面部皮疹结痂基本消退，激素改为口服11.28患者病情尚平稳，但患者血三系仍明显下降，患者及家属要求出院，外院继续诊治，故予办理自动出院,治疗前,治疗前,治疗后,最终诊断,巴贝虫病（带虫状态）,MDS ，EBV感染,Sweet综合征,1,2,3,Sweet综合征,1964年Swee
3、t首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweets Syndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,Sweet综合征,诊断依据,15,皮损特征性表现,典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,110个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.55cm或更大,其表面有颗粒,有疼痛和触痛。若合并水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关 。皮疹消退时除留有暂时性色素沉着外，不留瘢痕。皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部,实验室检查,多数患者白细胞增多在101
4、09/L以上,中性粒细胞占80%左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。血沉常增快少数患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。,病理特点,表现为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。,皮肤病理,治疗原则,22,诱发因素,药物,感染,疫苗接种,日晒,肿瘤,粒细胞集落刺激因子(G-CSF),气候变化,特殊类型Sweet,(一)特发性Sweet综合征(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征(三)药物诱发的Sw
5、eet综合征,(一)特发性Sweet综合征,多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性，发病年龄以3050岁为多。有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。到目前为止所报道的最小发病年龄为生后7周。,(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征,通常与血液系统恶性肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中，常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。,(三)药物诱发的Sweet综合征,最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长，从而导致Sweet综合症。其他报道引起本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、肼屈嗪、米诺
6、环素、左旋甲炔诺酮(左炔诺孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异恶唑。,巴贝虫病,巴贝虫病（babesiosis，piroplasmosis）是由巴贝虫属（Babesia）的红细胞内寄生的原虫通过蜱类媒介感染所致人兽共染的寄生虫病人被带原虫的蜱类叮咬而致感染发病人群易感性：不分种族、年龄、性别，普遍易感,临床表现,潜伏期 19周。人巴贝虫病，急性发病时颇似疟疾，临床以间歇热、脾大、黄疸及溶血等为特征,临床分型,轻型：可能仅有低热或体温正常，略有疲惫和不适感、轻微头痛、虚弱乏力以及食欲缺乏等。 中型：起病急骤，高热达3940，畏寒寒战，大汗不止。头痛剧烈，肌痛，甚至周身关节疼痛
7、。可能出现恶心、呕吐，可出现神智恍惚，但无脑膜刺激征。脾脏有轻度至中度肿大，淋巴结无异常。无发疹现象重症：危重患者，溶血性贫血发展迅速，伴发黄疸、蛋白尿、血尿及肾功能障碍等。重型多于起病后58天内死亡。,近30年来，人巴贝虫病例增多，还发现了隐性或亚临床感染者，也从无症状的供血者血液中分离出原虫。带虫的全血及冰冻红细胞、血小板经由输血可感染给受血者，此乃第三个模式。此外，本病的母婴传播方式也获证实。慢性患者的原虫血症可持续数月以至数年。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,血涂片,生化,白细胞计数偏低呈核左移，血小板减少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿阳性。,血液涂片镜检时，在红细胞内发现有多个
8、环形体，而无色素颗粒。在溶血性贫血患者的末梢血液涂片中，可有1%10%的红细胞含有原虫。,实验室检查,国家图书馆 进口西文图书采购项目,PCR,接种,将患者血液1.0ml接种于金黄地鼠腹腔，在1214天内可产生原虫寄生血症，1个月后采尾血，可见病原虫,血清学诊断可用间接荧光抗体试验、间接血凝、毛细管凝集试验或ELISA法。PCR试验可在数小时内快速判定DNA,实验室检查,红细胞中单个或成对的虫体常排列呈特征性的角度，尖削端相对。典型虫体为梨形，但也可为圆形、长形或雪茄烟形。电镜下观察，其顶端复合器(apical complex)位于虫体宽钝端。,治疗,克林霉素为首选药物，20mg/（kgd），肌内注射710天。奎宁650mg，3次/d口服加克林霉素600mg，3次/d口服或300-600mg 4次/d静脉滴入，连用710日。阿托伐醌750mg，Q12h和阿奇霉素，疗程7-10日香港购买morolone,感谢各位,
