视神经脊髓炎谱系疾病n 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经&脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例&她本人见到的1例 死亡病例,临床特征:l 急性或亚急性起病,单眼或双眼失明l 其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎l 后称概念Devic病&Devic综合征2007年年Wingerchuk等把上述疾病统一命名等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)。临床上有一组尚不能满足临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例阳性,例如单发或复发性如单发或复发性ON(ON/r-ON)、单发或复发性、单发或复发性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或或LETM等,它们等,它们具有与具有与NMO相似的发病