概概 述述 又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通道或心内膜垫缺损,占先心病的道或心内膜垫缺损,占先心病的4%4%。由于胚胎期。由于胚胎期心内膜垫发育不良,导致房室瓣形态和功能异常心内膜垫发育不良,导致房室瓣形态和功能异常以及以及ASDASD和和VSDVSD。常合并其它心内畸形,如。常合并其它心内畸形,如TOFTOF、DORVDORV、TGATGA、或者、或者APVCAPVC等等分分 型型1 部分型房部分型房室间隔缺损室间隔缺损(PAVSDPAVSD)2 过度型房过度型房室间隔缺损室间隔缺损 (TAVSDTAVSD)3 完全型房完全型房室间隔缺损室间隔缺损(CAVSDCAVSD)PAVSD和和TAVSD同同PECD CAVSD同同TECD病理生理病理生理 各型的病理生理变化取决于:房内分流,各型的病理生理变化取决于:房内分流,室内分流,房室瓣反流及合并的畸形室内分流,房室瓣反流及合并的畸形PAVSD:PAVSD:伴有轻度二尖瓣反流时,伴有轻度二尖瓣反流时,与大的与大的ASDASD相似,如有重度,相似,如有重度,反流的血入右房,使左右心室容反流的