定义定义 尿崩症（尿崩症（DI）是由于下丘脑）是由于下丘脑-神经垂体神经垂体病变引起精氨酸加压素（病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿）又称抗利尿激素（激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性），后者为肾性尿崩症（尿崩症（NDI）。尿崩症常见于青壮年，男）。尿崩症常见于青壮年，男女之比为女之比为2：1，遗传性，遗传性NDI多见于儿童。多见于儿童。分类分类下丘脑下丘脑-神经垂体分泌神经垂体分泌AVPAVP不足不足:中枢性中枢性肾脏对肾脏对AVPAVP反应缺陷反应缺陷:肾性肾性 临床综合征临床综合征 主要表现主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿尿、低渗透压尿AVPAVP的结构和合成的结构和合成精氨酸血管加压素精氨酸血管加压素,9,9肽肽,分子量分子量10841084AVP-NPII:AVP-NPII:信号肽、信号肽
