ANCA相关小血管炎的诊治策略相关小血管炎的诊治策略和研究进展和研究进展1在临床上,几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具有挑战性。Kelleys textbook of rheumatology2内容1.血管炎概念和历史背景2.血管炎流行病学3.血管炎发病机制4.ANCA相关性血管炎(AAV)AAV的共同特征ANCA的致病机制ANCA的临床意义AAV的诊断AAV的治疗3概概 念念系统性血管炎系统性血管炎(Systemic Vasculitis)是一组原发于血管壁是一组原发于血管壁的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。症。4历史背景历史背景1.1866年,年,Kssmau