肥厚型心肌病1一一.定义定义(DefinitionDefinition)2022/12/27肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopath,HCM)是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心)是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚室室壁增厚2二二.流行病学(流行病学(EpidemiologyEpidemiology)2022/12/27HCM 的成人患病率是的成人患病率是0.02%0.23%。多于多于20-40岁发病,男性多于女性。岁发病,男性多于女性。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因。是青少年和运动员猝死的主要原因。HCM 在各种族人群中的发病率相似。在各种族人群中的发病率相似。34三三.病因(病因(AetiologyAetiology)高高达达60%60%的的青青少少年年和和成成人人HCM HCM 患患者者是是由由心心脏脏肌肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5%10%5%10%的的成成人人HCM HCM 由由其其他他遗遗传传疾疾病病所所致致,包包括括代代谢谢和和神神经经肌肌肉肉遗遗传传病病、染染色