泌尿系先天发育异常泌尿系先天发育异常影像学诊断影像学诊断1泌尿系畸形发病率高泌尿系畸形发病率高单独畸形单独畸形 多发泌尿系畸形多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形合并泌尿系外畸形(最常合并生殖系畸形)(最常合并生殖系畸形)2肾脏先天发育异常与畸形肾脏先天发育异常与畸形3 肾脏数目异常肾脏数目异常 双肾不发育:双肾不发育:多为早产儿,生后即死多为早产儿,生后即死 单侧无肾(孤立肾):单侧无肾(孤立肾):一侧生肾组织不发育,伴同侧输尿管不发育或呈一侧生肾组织不发育,伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如,膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大盲端缺如,膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位,一般无症状。伴选择不良或异位,一般无症状。4 附加肾:附加肾:单单独独存存在在的的第第3个个肾肾,泌泌尿尿系系最最罕罕见见的的畸畸形形 之一。之一。输输尿尿管管可可通通至至同同侧侧正正常常输输尿尿管管或或自自行行开开口于膀胱。口于膀胱。5独肾独肾6独肾独肾7三肾畸形三肾畸形8 肾形态、位置及旋转异常肾形态、位置及旋转异常 肾旋转不良:肾旋转不良:正常肾轴呈正常肾轴呈“八八”字形。字形。常见的是沿着长轴的旋转异常