肾病综合征儿二科主治医师刘昌志201812/27/20221肾病综合征（nephrotic syndrome)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量血浆蛋白从尿液中丢失的临床综合征。临床特征：“三高一低”概 念大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症水肿12/27/20222流 行 病 学多为学龄前儿童，3-5岁为发病高峰，国内外报道年发病率约16/10万；PNS约占儿科住院泌尿系疾病的21-31%。男孩多见，男女比例为3:2，易复发、迁延。12/27/20223原发性:占90%病因分类继发性：过敏性紫癜 SLE乙型肝炎糖尿病药物先天性12/27/20224肾小球滤过膜的超微结构图唾液酸蛋白，硫酸素类肝素等阴离子糖蛋白内疏松层致密层外疏松层12/27/20225病 因与发病机制静电屏障损伤；分子屏障的损伤；遗传基础：激素敏感型NS以HLA-A1、B8、DR3、DR7、DRW52出现频率明显增高；频复发型HLA-DR9相关；种族：黑人症状重，激素反应差；足细胞分子：nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-412/27/20226肾小球滤过屏障与蛋白尿形
