肾病综合征儿二科主治医师刘昌志201812/27/20221肾病综合征(nephrotic syndrome)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量血浆蛋白从尿液中丢失的临床综合征。临床特征:“三高一低”概 念大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症水肿12/27/20222流 行 病 学多为学龄前儿童,3-5岁为发病高峰,国内外报道年发病率约16/10万;PNS约占儿科住院泌尿系疾病的21-31%。男孩多见,男女比例为3:2,易复发、迁延。12/27/20223原发性:占90%病因分类继发性:过敏性紫癜 SLE乙型肝炎糖尿病药物先天性12/27/20224肾小球滤过膜的超微结构图唾液酸蛋白,硫酸素类肝素等阴离子糖蛋白内疏松层致密层外疏松层12/27/20225病 因与发病机制静电屏障损伤;分子屏障的损伤;遗传基础:激素敏感型NS以HLA-A1、B8、DR3、DR7、DRW52出现频率明显增高;频复发型HLA-DR9相关;种族:黑人症状重,激素反应差;足细胞分子:nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-412/27/20226肾小球滤过屏障与蛋白尿形