自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫贫血血autoimmune hemolytic anemia AIHAJoaquin1-定义是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。2-分型依据病因:依据病因:依据病因:依据病因:原发性 继发性根据抗体作用于根据抗体作用于根据抗体作用于根据抗体作用于红细红细胞膜所需的最适温度胞膜所需的最适温度胞膜所需的最适温度胞膜所需的最适温度:温抗体型冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症)自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体检测结检测结果:果:果:果:自身抗体阳性型自身抗体阴性型3-临床表现温抗体温抗体型型多数起病缓慢,表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等,轻中度脾大(50%),中度肝大(30%);起病急骤者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、循环衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。冷凝集素冷凝集素综合征合征(CAS)表现为在寒冷的环境肢端发绀,加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等