血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purura(TTP)孙爱宁苏大附一院血液科作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病 TTP可发生在任何年龄，以1040岁较多见，女性约占60，黑色人种及肥胖人群高发。可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。TTP的病因和发病机制 20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。vWF的大小及功能 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：参与血小板膜糖蛋白（GPb）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。做为因子的载体，稳定因子。如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托
