间质性肺疾病间质性肺疾病.几个概念几个概念n n定义:间质性肺疾病(定义:间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)是一组累及肺间质、肺泡和是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。或细支气管的肺弥漫性疾病。n n肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。持组织,包括血管及淋巴管组织。n n肺实质:各级支气管和肺泡结构。肺实质:各级支气管和肺泡结构。.肺间质成分肺间质成分间叶细胞(结构细胞):成纤维细间叶细胞(结构细胞):成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等胞、平滑肌细胞及血管周细胞等 炎症及免疫细胞(活性细胞):单核炎症及免疫细胞(活性细胞):单核巨噬细胞、巨噬细胞、淋巴细胞淋巴细胞 细胞成分细胞成分细胞外基质细胞外基质 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白结缔组织纤维成分:胶原纤维、结缔组织纤维成分:胶原纤维、弹性纤维弹性纤维.ILD的共同特征的共同特征以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。为基本病理病变。以活动