九章神经-肌肉接头疾病Dep.ofNeurology3rdHospital,PekingMedicalUniversityDiseasesofNeuromuscularJunction第一节 概述概 念（Definition）神经-肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须电冲动必须通过通过NMJNMJ或突触或突触间化学传递间化学传递,复杂的电化学过程复杂的电化学过程概 念（Definition）突触(synapse)神经神经末稍末稍神经冲动突触前膜突触前膜Ca2+内流内流囊泡释放囊泡释放Ach入入突触间隙突触间隙失活失活再摄取再摄取胆碱胆碱酯酶酯酶突触后膜突触后膜AChR突触后膜突触后膜去极化去极化 肌肉收缩Na+内流内流肌肉产生产生AChR自身抗体自身抗体使使AChR受损或减少受损或减少本组疾病的发病机制涉及不同的环节重症肌无力重症肌无力肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒高镁血症高镁血症抑制胆碱酯酶活力，导抑制胆碱酯酶活力，导致致ACh作用过度延长作用过度延长ACh合成和释放减少合成和释放减少有机磷中毒有机磷中毒Lambert
