1、,心脏的基本知识,小儿循环系统特点,心率年龄越小，心率越快；进食、活动、哭闹、发热等会心率增快。入睡时每分钟约减少1012次，通常我们在小儿安静或睡眠状态测量。,心脏的解剖,正常的血流动力学,体循环：血液从左心室主动脉各级动脉毛细血管（气体交换和物质交换） 各级静脉上下腔静脉右心房肺循环：右心房右心室肺动脉肺毛细血管（进行气体交换）肺静脉左心房,心脏的传导系统,窦房结结间束房室结房室束左右束支浦肯野纤维,正常心腔压力右房：4-6 mmHg 右心室：15-30mmHg 肺动脉：15-30mmHg 肺小动脉：5-12mmHg（平均压）左房：5-10mmHg（平均压） 左心室：80-130mmHg
2、主动脉：80-130mmHg,正常小儿心内血氧饱和度 动脉血氧饱和度 99%-100%静脉血氧饱和度 上腔静脉 77% 下腔静脉83% 右心房80% 右心室79% 肺动脉78%,心脏病的常见症状和体征,呼吸困难,常见于：右向左的分流，动脉血氧不足兴奋呼吸中枢而引起呼吸困难；大量左向右分流而使肺部充血；心脏扩大，妨碍肺叶的扩张有肺充血的，入睡后呼吸可达50100次/分，呼吸浅表，呻吟，鼻翼扇动，肋间凹陷等,咳嗽、咯血及反复肺炎,咳嗽：支气管壁充血水肿，气道内有渗出物。左心衰竭有肺水肿，左向右分流患儿有呼吸道感染时，咳嗽剧烈；左房扩大时支气管受压可产生；肺动脉扩张压迫左喉返神经产生嘶哑和破锣声咳嗽
3、。咯血：肺淤血时可发生。反复肺炎：先心肺血流多时，左心衰时肺淤血时，轻微上呼吸道感染很易引起支气管炎和肺炎。,生长发育迟缓,由于心排出量减少，体循环量不足所致。大量左向右分流时常有生长迟缓，体重的落后尤为明显。凡手术可以矫治的心脏畸形，术后体重可迅速增长而渐渐赶上正常标准。,心脏病的常见症状和体征-青紫型,青紫/发绀cyanosis表浅毛细血管内还原血红蛋白或异常血红蛋白增多，超过5%中央性青紫周围性青紫差异性青紫,杵状指（趾） clubbing digits,常见于：发绀型先心，特别是TOF表现：活动后蹲伏以缓解气急，片刻再站起来活动，婴儿期常四肢屈曲体位侧睡，母亲怀抱时下肢屈曲贴近腹部时安
4、逸发生机理：蹲距压迫下肢动脉使体循环阻力增高，心内右向左分流量减少，动脉血氧饱和度增高；压迫了股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，而流向上肢和头部血量相对增多，中枢神经系统缺氧情况有所改善,蹲距 squatting,缺氧发作 anoxic spells,常见于：肺循环血减少的先心，法洛四联症最为常诱因：哺乳、啼哭或排便时，常于清晨清醒后，可无表现：突然发作呼吸急促，青紫加重，心动过缓，原有心脏杂音可暂时减轻或消失，严重时意识丧失可引起惊厥，甚至死亡发生机理：右室流出道肥厚，心肌过度收缩，流出道阻塞，使得肺循环血量骤减；或因体循环血管阻力突然下降，肺循环阻力突增，右向左分流突增；或因心动过速而使右室
5、容量减少，产生右室流出道阻塞突然加重等。,缺氧发作的预防和处理,避免TOF患儿过度哭吵、操作时患儿若哭吵剧烈应注意观察并经常给予休息、耐心细心喂养、给予多喂水、保持大便通畅、避免剧烈活动。发作频繁者，可长期口服心得安。 指导家长缺氧发作的机理和表现，告知如有发生立即通知医护人员床边备氧气，每班交班如发生 ：膝胸卧位，面罩吸氧，镇静，纠酸，开放静脉，升压药物（新福林使体循环血管收缩，血压升高，左室压力升高，减少右向左分流，促使血进入肺动脉，并增加冠脉血管灌注）,红细胞增多、血液粘滞、出血倾向,青紫型先心动脉血氧不足可刺激骨髓造血，红细胞增生以增加带氧能力当红细胞压积(HCT正常为3542%)超过70%以上，血液粘滞度急剧上升，血流循环驱动发生困难，对组织供氧反更降低，产生血液粘滞综合症。出血倾向的原因：血容量多，血小板计数可能减少，血小板寿命缩短，血浆纤维蛋白原减少,Any Questions?,Thank you!,
