原发性血小板增多症原发性血小板增多症primary thrombocytosis 概概 述述v原发性或特发性血小板增多症原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于骨髓增生属于骨髓增生性疾病中的一种，为造血干细胞克隆性疾病，性疾病中的一种，为造血干细胞克隆性疾病，约约50%-70%患者有患者有JAK2V617F基因突变。其基因突变。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞正常，骨髓中巨核细胞过度增殖过度增殖，临床有自发，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性原发性出血性血小板增多症血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。发病机理发病机理v 血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质（如聚集和释放多种生物活性物质（如ADP、ATP、5-
