先天性巨结肠先天性巨结肠(CongenitalMegacolon)主要内容主要内容概述概述1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现及病史体征临床表现及病史体征34诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断4治疗及预后治疗及预后2概述概述先天性巨结肠（先天性巨结肠（Congenital megacolon）又称肠管）又称肠管无神经节细胞症（无神经节细胞症（aganglionosis），是由丹麦医生），是由丹麦医生Hirschsprung在在1886年首次详细描述此病，所以通年首次详细描述此病，所以通常称之为希尔施普龙病（常称之为希尔施普龙病（Hirschsprungs Disease,HD）。该病）。该病有遗传倾向，家簇遗传约有遗传倾向，家簇遗传约4%。发病率。发病率1/20005000，男：女，男：女4：1。3先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠壁先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠壁肌间肌间(Auerbach)Auerbach)和粘膜下和粘膜下(Meissner)Meissner)的神经的神经丛内丛内缺乏神经节细胞缺乏神经节细胞，因此先天性巨结肠又，因此先天性巨结肠又称为称为“无神经节细胞症无神
