多囊肾多囊肾1a1、概念、概念 2、病理生理、病理生理 3、发病机制、发病机制 4、临床表现、临床表现 5、诊断、诊断 6、治疗、治疗2a双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。概念3a 病理生理病理生理肉眼肉眼 肾脏明显增大增大，表面可见大小不等,圆形,半圆形泡状突起的突起突起，张力很高，棕棕红色红色,切面可见大小不等的囊腔4a上皮：上皮：囊肿有扁平立方上皮被覆上皮被覆,内腔：内腔：有黄色透明或血性液体,见胶冻物质及脓性渗出物渗出物。出血或合并感染时可为巧克力色。囊肿间：囊肿间：有压迫萎缩的肾实质及炎性肉芽组织和瘢痕组织瘢痕组织,周围炎症细胞浸润，正常肾组织结构消失。镜检镜检:5a多囊肾多囊肝6a多囊肾的分型常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。7a流行病学流行病学常染色体显性多囊肾病：发病率高，是最常见的遗传性肾病之一，据佔计全球有1250万患者，我国约有150万。常染色体隐性多囊
