遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 相关知识相关知识1 脾脏的解剖脾脏的解剖 HS 临床表现临床表现 诊诊 断断 治治 疗疗 预预 后后2【解剖解剖】+脾脏是人体最脾脏是人体最大的淋巴器官,脾大的淋巴器官,脾位于左季肋区深部,位于左季肋区深部,呈卵圆形,为腹膜呈卵圆形,为腹膜内位器官。是血循内位器官。是血循环中最重要的滤过环中最重要的滤过器,作用为过滤和器,作用为过滤和储存血液。储存血液。3【解剖解剖】+两个面两个面 脏面脏面 膈面膈面4【解剖解剖】+韧带韧带 脾胃韧带脾胃韧带 脾膈韧带脾膈韧带 脾肾韧带脾肾韧带 脾结肠韧带脾结肠韧带5【解剖解剖】+血管血管 脾动、静脉脾动、静脉6【概念概念】+遗传性球形细胞增多症(遗传性球形细胞增多症(HS)是由于先是由于先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。以不同程度的贫血、反复黄疸、溶血病。以不同程度的贫血、反复黄疸、脾肿大、球形细胞增多和红细胞渗透脆性脾肿大、球形细胞增多和红细胞渗透脆性增加为特征的一种遗传性溶血性疾病。增加为特征的一种遗传性溶血性疾病。7【临床表现临床表现】+遗传性球形细胞增多