1 1 先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症 Congenital Hypothyroidism(呆小病(呆小病 克汀病)克汀病).2 2教学目的与要求教学目的与要求熟悉甲状腺功能减退症的病因和病理生理;掌握甲状腺功能减退症的临床表现、诊断及防治。3 3概述概述先先天天性性甲甲状状腺腺功功能能减减退退症症是是一一种种常常见的的小小儿儿内内分分泌泌疾疾病病,是是由由于于先先天天因因素素,使使甲甲状状腺腺激激素素合合成成不不足足或或其其受受体体缺缺陷陷,导致致小小儿儿代代谢低低下下、生生长发育育迟缓、智智力力发育育障障碍碍。小小儿儿出出生生前前后后发病病可可致致中中枢枢神神经系系统不不可可逆逆损害害,终身智力低下。身智力低下。4 4发病率病率美国、欧洲美国、欧洲 新生儿新生儿筛查结果果 1/37501/3750国内国内统计 占出生占出生婴儿儿 1/7000-80001/7000-8000 国内每年出生国内每年出生婴儿儿24002400万万 发病人数病人数3000-35003000-3500人人5 5分分 类病病变部位分部位分类原原发性性甲甲状状腺腺功功能能减减退退症症:系系由由于于