1、多发性肌炎 /皮肌炎北京协和医院 张烜概 念 原发性炎性肌病中两种不同的类型 横纹肌非化脓性炎症 性肌病 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。病因与发病机制遗传因素 环境因素 HLA-DR3 50% （ +） 病毒： 副粘液病毒HLA-B8 柯萨奇病毒HLA-DR52免疫异常免疫失调l抗合成酶抗体：l抗 Jo-1抗体l抗 PL7抗体l抗 PL12 （ ）l抗 PL12（ ） 抗体l抗 OJ抗体l抗 EJ抗体l抗信号 -识别微粒（ SRP） 抗体l抗 Mi-2抗体原发性炎性肌病分为以下五型 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 * 儿童性肌炎
2、 肌炎伴有其他结缔组织病临床表现 发生于任何年龄，男女比例为 1： 2 发病率为 0.5 8.4/百万人 发病年龄呈双峰型， 10 14岁， 50岁左右 症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧多发性肌炎（ PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎 呼吸肌受累出现呼吸困难 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 一般情况 乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征骨骼肌 肌无力 疼痛 压痛 萎缩性关节痛 关节炎皮肌炎（ DM） 向阳疹高雪（ Gottron ） 征甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。
