脊髓小脑性共济失调医学脊髓小脑性共济失调医学课件课件遗传性共济失调(遗传性共济失调(遗传性共济失调(遗传性共济失调(hereditary ataxiahereditary ataxiahereditary ataxiahereditary ataxia,HAHAHAHA)定义:由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病三大特征:世代相传的遗传背景世代相传的遗传背景 共济失调的临床表现共济失调的临床表现 脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变遗传性共济失调(遗传性共济失调(遗传性共济失调(遗传性共济失调(hereditary ataxiahereditary ataxiahereditary ataxiahereditary ataxia,HAHAHAHA)临床上以共济运动障碍共济运动障碍为主要特征,可伴有复杂的神经系统损害,如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓、脑神经、脊神经、自主神经等症状,亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形、皮肤病变等。HA的遗传方式以常染色体显性遗传常染色体显性遗传(aut