先天性巨结肠先天性巨结肠0A概述概述 先天性巨结肠（先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁）是病变肠壁神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1 5000 左右，位左右，位居消化道畸形的第居消化道畸形的第 2 位位 最早为丹麦医生最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung Harald Hirschsprung 于于1886 1886 年在柏林年在柏林儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述 临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎 外科治疗：外科治疗：SwensonSwenson，DuhamelDuhamel，SoaveSoave及各种改良术式。及各种改良术式。腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 3
