完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Connection完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流（TAPVC）n流行病学资料n病理解剖n病理生理及血流动力学改变n临床表现n特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影n治疗n预后流行病学流行病学TAPVC：肺静脉不与左房直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。占CHD1%5%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。病理解剖病理解剖1心上型（心上型（55%）2心内型（心内型（30%）3心下型（心下型（13%）4混合型（混合型（2%）心上型（心上型（55%）n左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。n注意：注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。心内型（心内型（30%）n肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。心下型（心下型（13%）n肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相
