1、内容提要川崎病的诊断标准不完全性 KD的诊断川崎病的鉴别诊断川崎病的治疗IVIG无反应型 KD及其处理川崎病的远期随访川崎病 急性、发热性、出疹性疾病 多见于 618个月婴幼儿 全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉主要症状 其他症状 发热持续 5d以上，抗生素治疗无效 心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状 双眼结膜充血，无渗出物 关节疼痛或肿胀 口唇鲜红、皲裂，口唇黏膜弥散性充血，杨梅舌 腹痛、轻度黄疸 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 无菌性脑脊髓膜炎 急性期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指 (趾 )端脱皮 会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 急性非化脓性颈淋巴结肿大，其直径 1.5
2、cm 卡介苗接种部位红斑或结痂 临床表现实验室检查 无特异性，但有助于 KD的诊断 (American Academy of Pediatrics， American Heart Association ) 发病 7 d后 PLT显著增 多 (450109/L)； 急性期 WBC增多 (15109/L)，以粒细胞为主； CRP显著增高 (30mg/L)； ESR显著增快 40mm/(1 h)； 不明原因的贫血； 低白蛋白血症 (白蛋白 30 g/L)； 血清 ALT和 AST升高； 无菌性脓尿，尿 WBC每高倍视野 10个。超声心动图正常冠状动脉内径：2岁， 5岁， 0.3即提示冠状动脉扩张。
3、内径大于 8mm为巨大动脉瘤。冠状动脉造影（ CAG）为诊断冠脉病变的最精确方法冠状动脉瘤（ CAA）分类：小动脉瘤或扩张（ CAD）： 局部冠状动脉扩张，内径 4mm。中等动脉瘤： 冠状动脉管腔内径 4mm且 8 mrn，5岁儿童冠状动脉内径为正常的 1.54.0倍。巨大冠状动脉瘤： 冠状动脉管腔内径 8mm。 5岁儿童冠状动脉内径大于正常的 4倍。KD并冠状动脉损害的高危因素：Harada（原田）评分法：（ 1）年龄 l岁；（ 2）男性；（ 3）白细胞 12109/L；（ 4）血浆 Alb 35 g/L；（ 5）血细胞压积 0.35；（ 6） CRP40 mg/L；（ 7） PLT 3.5
4、0109/L。发病 7 d以内计分，每项为 1分， 积分 4分以上者为高危人群 。-Harada K. Acta Pediatr Jpn, 1991, 33(6): 805-810.Kobayashi（小林）评分法：（ 1）血钠 133 mmol/L （ 2分）；（ 2） AST100 IU/L（ 2分）；（ 3）外周血中性粒细胞分类 0.80（ 2分）；（ 4） IVIG开始治疗时间在病程 4 d内（ 2分）；（ 5） CRP100 mg/L（ 1分）；（ 6） PLT300109/L（ 1分）；（ 7）年龄 1岁（ 1分）。积分在 7分以上者为高危人群 。-Kobayashi T, et al. Circulation, 2006, 113(22): 2606-2612.冠状动脉扩张常见原因： （ 1）动脉粥样硬化；（ 2）川崎病；（ 3）多发性大动脉炎；（ 4）先天性冠状动脉疾病；（ 5）结缔组织病 (SLE，马方综合征 )；（ 6）继发于严重发绀先心病；（ 7）少见原因包括晚期梅毒 ,特发性或医源性创伤或夹层等。（ 8）特发性 CAD：除外上述病因。-Antoniadisa AP, et al. Int J Cardiol, 2008, 130:e335e343.
