1、心肌病分型的历史与现状 徐州医学院附属第三医院朱永锋1* 心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。* 由于病因和发病机制不明,多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。* 近年来,随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用,使我们对心肌病的认识大大提高。2心肌病分型演变历史31972年 Goodwin和 Oakley最早提出心肌病的 概念,并定义为 “原因不明的心肌疾患”。包括:( 1)充血型;( 2)肥厚型,又分为梗阻性和非梗阻性;( 3)限制(闭塞)型心肌病。 41980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会( WHOISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。心肌病被定
2、义为 “原因不明的心肌疾病 ”。51980年 WHOISFC工作组关于心肌病的分型( 1)扩张型心肌病 ( 2)肥厚型心肌病 ( 3)限制型心肌病 ( 4)特异性心肌病 61995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会( WHOISFC)工作组对心肌病重新定义和分类。将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性。 7分类1995年 WHO/ISFC原发性心肌病:( 1)扩张型心肌病( DCM)( 2) 肥厚型心肌病( HCM)( 3) 限制型心肌病( RCM)( 4) 致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)( 5) 未定型心肌病 (UCM)继发性心肌病又称特异性心肌病8继发性心肌病的分类( 1)缺血性心肌病( 2)代谢性心肌病( 3)炎症性心肌病( 4)围产期心肌病( 5)过敏性及中毒性心肌病( 6)其他9扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy10