肢端肥大症Acromegaly浙江大学医学院附属第一医院内分泌科张 哲教学目标教学目标 了解肢端肥大症的定义、病因与发病机制 掌握肢端肥大症的临床表现 熟悉肢端肥大症的实验室检查、影像学检查 掌握肢端肥大与巨人症的鉴别诊断 熟悉肢端肥大症的治疗方法定义定义 生长激素( GH)持久过度分泌,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱。 临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。 发病在青春期前,骨骺部未闭合者为巨人症( Gigantism);发病在青春期后,骨骺部已闭合者为肢端肥大症 (Acromegaly)流行病学资料流行病学资料 本病并不罕见,占垂体瘤中第二位 年发病率: 3-4/百万人口 患病率: 40-125/百万人口 男女之比为 1.1:1 发病年龄在肢端肥大症中以 3140岁组最多, 2130岁、 4150岁次之 死亡率较正常人群增加 2-2.5倍疾病的认识疾病的认识朱元璋画像1567年 Johannes Wier 首次描述临床症状1886年 Pierre Marie 诊断了首例肢端肥大病病 因因垂体性垂体外其他疾病临床表现临床表现激素增高激素不足中枢压迫