1、静脉血栓症的实验室诊断阮长耿苏州大学附属第一人民医院 江苏省血液研究所 卫生部血栓与止血重点实验室静脉血栓栓塞症静脉血栓栓塞症定义：由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的 遗传性 分子缺陷或存在 获得性 血栓形成危险因素引发静脉系统血栓栓塞性疾病。静脉血栓栓塞症（ VTE） 形式表现，包括深静脉血栓形成（ DVT） 和肺血栓栓塞症（ PTE）。DVT and PE= a unique thrombotic processVTE同一疾病 ,不同发病部位 ,不同阶段的不同表现 止血机制血管损伤内皮下组织暴露 血小板粘附 初期止血血小板聚集凝血酶形成 血小板释放反应止血栓形成纤维蛋白形成 二期止血加固
2、止血栓止血栓收缩 血凝块形成ADP、 T xA2内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同凝血途径接触激活FXIFXIaFXIIa HMWKFIXFIXa组织因子PL FVIIaTFPI TFPICa2+ PL*FVIIIaAT-IIIFXCa2- PLAT-IIIFIIFIIaFg FM FXIIIFXIIIa cFbCa2+Ca2+AT-IIIAT-III二期止血(凝血过程 )示意图FXa *FVa* Pc, PsVTE的危险因素 遗传性遗传性抗凝血酶 III 缺乏 凝血酶原 20210A基因突变先天性异常纤维蛋白原血症 XII因子缺乏蛋白 C缺乏 纤溶酶原缺乏蛋白 S缺乏 纤溶酶原不良血症V因
3、子 Leiden突变 纤溶酶原激活物抑制（活性蛋白 C抵抗） 高同型半胱氨酸血症There are remarkable difference in inherited risk factors between Caucasian and Chinese VTE patients AnticoagulantdeficiencyOther/UnknownOther/UnknownAnticoagulantdeficiencyAPC-R(Genetic defect?)FV LeidenProthrombin G20210AIn Chinese VTE In Caucasian VTE9遗传 性缺乏 类型 I: 数量不足 抗原减少 - 活性减低 类型 II: 结构异常 抗原水平正常或低于正常 活性减低 蛋白 S更复杂10在蛋白 C途径中蛋白 S的主要功能
