1、副肿瘤综合征 一 概述副肿瘤综合征（ paraneoplastic neurological syndromes, NPS） 是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和 /或骨骼肌远隔效应（ remote effect） 所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。二 病因和发病机制1 NPS的发病机制尚不十分清楚。2近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux等于 1990年报道 87% 的 NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（ Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱
2、发机体产生高度特异性的 Hu抗体参与机体的自身免疫反应。二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。3还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。4引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。三、临床表现（一）进行性 /亚急性小脑变性1在 NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。2病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。（一）进行性 /亚急性小脑变性3 脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。4 血清和脑脊液中抗 -Yo抗体（ 特异性抗蒲肯野细胞抗体 ） 和抗 -Hu抗体阳性。5 头部 CT或 MRI晚期可发现小脑萎缩。（一）进行性 /亚急性小脑变性6临床表现 急性亚急性起病，躯干、肢体共济失调，动作笨拙，构音障碍，眼球运动障碍，等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。（二）脑病和脑干脑病1脑病：临床表现：常呈亚急性起病，逐渐进展。临床症状具有特征性的痴呆和明显的记忆功能障碍，特别是近事记忆障碍，常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。
