1、讲课内容n 免疫缺陷病Immunodeficiency Diseasesn 川崎病 Kawasaki Disease皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymphnode Syndrome免疫缺陷病Immunodeficiency Diseases小儿免疫系统的发育及特点n 免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子免疫器官 免疫细胞 免疫分子中枢 周围 膜型分子 分泌型分子胸腺 脾脏 干细胞系 T细胞抗原 免疫球蛋白分子骨髓 淋巴结 淋巴细胞系 识别受体（ TCR）粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系 B细胞抗原 补体分子其它免疫细胞 识别受体（ BCR）分化抗原皮肤免疫系统 粒细胞系
2、主要组织相容性 细胞因子肥大细胞系 分子（ MHC）红细胞血小板 其它受体分子n 免疫系统功能：免疫应答构成肌体防御机制 ：体液、细胞免疫 吞噬、补体系统n 免疫系统发育 :胚胎早期 开始，出生时尚未发育完善小儿（尤其婴幼儿）处于 生理免疫低下状态随年龄的增长趋于成熟特异性细胞免疫（ T细胞免疫）胸腺 thymus： T细胞成熟的场所第 3、 4对咽囊上皮细胞 胚 6周胸腺雏形 胚 8周出现淋巴细胞 胚 10周皮、髓质形成出生时重 1015g (X-ray: + ） 34岁 (X-ray: -)613岁 30g20岁 20g 逐渐萎缩老年 10gT Cell：标志： CD3 亚群： CD4-与
3、 T辅助 /诱导活性相关CD8-与 T抑制 /细胞毒性相关CD4+T细胞：与表达 MHC II的细胞结合Th1： 炎症性 T细胞。 分泌 IL-2， IFN- ， IL-12等，活化巨噬细胞 - 细胞免疫 /迟发性超敏反应，杀死胞内菌Th2： 辅助性 T细胞。 分泌 IL-4， 5， 10等，辅助 B细胞产生抗体 -体液免疫CD8+T细胞： Tc： 杀伤性 T细胞。 与表达 MHC I和抗原肽片段的细胞结合，与抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关Ts： 抑制性 T细胞。 抑制 Th和 B细胞 小儿特点：13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应40周胚龄：具备对各种 Ag的特异性细胞免疫应答足月儿：外周
4、血 T细胞绝对计数达成人水平CD4主导， CD4/CD8比值升高， 2岁达成人水平cytokines均明显低，约 3岁达成人水平特异性体液免疫（ B细胞免疫）骨髓 bone marrow： B Cell成熟的场所胚胎 9周骨髓中出现，成熟后可移居周围淋巴器官lymph nodes： 颈、肠系膜淋巴结发育最早：胎龄 10周腹股沟淋巴结：出生时已扪及扁桃体 tonsils： 2岁后 增大， 67岁再大1213岁淋巴结发育达顶点标志 ： CD19， 20， 21作用 ：对 Ag刺激产生 Ab（ 免疫球蛋白） -体液免疫 免疫球蛋白（ Immunoglobin, Ig)B Cell的产物，为具有抗体活性的球蛋白分为： IgG, IgA, IgM, IgD, IgE 五类小儿特点：胎儿： Ag刺激 B细胞可产生相应 IgM抗体生后 3月：出现有效的 IgG抗体应答2岁：分泌 IgG的 B细胞发育达成人5岁：分泌 IgA的 B细胞发育达成人
