儿科学4.ppt

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1、 小 结 概念 基本结构 水解片段 功能区 生物学活性 免疫原性 人工制备的抗体第七章 补体系统( Complement, C)基 本 内 容 一、概述 二、补体的激活途径 三、补体激活的调节 四、补体受体 五、补体的生物学作用 六、补体的异常与疾病ComplementBordet于 1894年发现存在于新鲜血清中具有溶菌、溶细胞活性56 加热 30 min灭活一、概述 补体: 是存在于正常人和动物血清中的一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质 补体系统 是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。补体的组成 补体的固有成分:参

2、与经典激活途径的成分( C1-C4); 参与旁路激活途径的成分( D、 B因子);参与 MBL途径的成分( MBL,丝氨酸蛋白酶);末端通路成分( C5-C9) 参与调节的成分( C1抑制物、 I因子、 P因子、 H因子、 C4结合蛋白、 MCP、 DAF等) 补体受体: CR1-5、 C3aR、 C2aR、 C4aR补体的命名 经典途径成分 替代途径成分 调节蛋白成分 裂解片断成分 活化补体成分 灭活补体成分补体的理化性质 合成部位:肝细胞,巨噬细胞等 分子质量: 血清含量 : 极不稳定,尤其对温度敏感( 56 ,30min灭活)二、补体的激活 在生理情况下,大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径 :由抗原抗体复合物结合 C1q启动。 旁路途径 :由病原微生物等提供接触表面,而从 C3开始激活。 MBL途径 :由 MBL结合至细菌启动。(一) 经典途径 传统途径 /第一途径 /C1途径 激活物及激活条件 : 免疫复合物 C1仅与 IgM或 IgG1-3结合才能活化 作用 :在感染的中晚期起作用 激活顺序 :C1,4,2,3,5,6,7,8,9 一个 C1分子必须同时与两个以上补体结合位点结合才能被激活

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